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SOLUCIÓN INYECTABLE
Profilaxis y tratamiento de hemorragia en pacientes con hemofilia A o enfermedad de von Willebrand
CSL BEHRING
Forma farmacéutica:
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Solución Inyectable La caja contiene: |
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Un frasco ámpula con liofilizado, con una actividad de: |
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Factor von Willebrand |
600 UI |
1200UI |
2400UI |
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Factor VIII de la |
250 UI |
500 UI |
1000 UI |
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Proteínas totales |
0.05 - 0.075 g |
0.10 - 0.15 g |
0.21 - 0.30 g |
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Excipiente |
cs |
cs |
cs |
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Un frasco ámpula con |
5mL |
10 mL |
15mL |
Excipientes:
Albúmina humana, ácido amino acético, cloruro de sodio, citrato de sodio, hidróxido de sodio o ácido clorhídrico (en pequeñas cantidades) para el ajuste de pH.
Haemate P 250/500/1000 se presenta como un polvo y su disolvente para solución inyectable o para infusión que contiene nominalmente 600/1200/2400 UI de factor de von Willebrand –ristocetina con actividad de cofactor (FVW:RCo) derivado de plasma humano y 250/500/1000 UI de actividad del factor VIII de la coagulación humana (FVIII:C) por frasco ámpula.
Haemate P 250/500 contiene aproximadamente 120 UI/ml (600 UI/5 ml, 1200 UI/10 ml) de FVW derivado del plasma humano cuando se reconstituye con 5/10 ml de agua inyectable. Haemate P 1000 contiene aproximadamente 160 UI/ (2400 UI/15 ml) de FVW derivado del plasma humano cuando se reconstituye con 15 ml de agua inyectable.
La actividad específica de Haemate P es de aproximadamente 3 – 17 UI de FVW:RCo/ mg de proteína.
Haemate P 250/500 contiene aproximadamente 50 UI/ml (250 UI/ 5 ml 500 UI/10 ml) de factor VIII de la coagulación humana cuando se reconstituye con 5/10 ml de agua inyectable. Haemate P 1000 UI contiene aproximadamente 66.6 UI/ml (1000 UI/15 ml) de factor VIII de la coagulación humana cuando se reconstituye con 15 ml de agua inyectable.
La actividad específica de Haemate P es de aproximadamente 2 – 6 UI de FVIII/ mg de proteína.
HAEMATE P®, está indicado para:
Enfermedad de von Willebrand (EVW)
- Profilaxis y tratamiento de hemorragias o sangrados quirúrgicos, cuando el tratamiento con desmopresina sola (DDAVP) no es efectivo o está contraindicado.
Hemofilia A (deficiencia congénita en factor VIII)
- Profilaxis y tratamiento del sangrado.
- Este producto puede ser usado en el manejo de la deficiencia adquirida de factor VIII y para el tratamiento de pacientes con anticuerpos contra el factor VIII.
Hipersensibilidad conocida a cualquiera de los componentes del producto.
Las siguientes reacciones adversas se basan en la experiencia post-comercialización del producto. En caso de que existan datos disponibles, se usan las siguientes categorías estándar de frecuencia:
- Muy común ≥ 1/10
- Común ≥ 1/100 y < 1/10
- No común ≥ 1/1,000 y <1/100
- Raro ≥ 1/10,000 y <1/1,000
- Muy raro < 1/10,000
- Desconocida La frecuencia no puede ser estimada con los datos disponibles
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MedDRA SOC |
Reacción adversa |
Frecuencia |
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Trastornos de la sangre y |
Hipervolemia |
Desconocida |
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Trastornos generales y |
Fiebre |
Muy rara |
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Trastornos del sistema |
Hipersensibilidad |
Muy rara |
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Trastornos vasculares |
Trombosis |
Muy rara |
- Trastornos del sistema inmune: Muy raramente se han observado hipersensibilidad o reacciones alérgicas (que pueden incluir angioedema, ardor o comezón en el sitio de la infusión, escalofríos, rubor, urticaria generalizada, cefalea, ronchas , hipotensión, letargia, nausea, inquietud, taquicardia, opresión del pecho, hormigueo , vómito, sibilancias) y en algunos casos puede progresar a anafilaxia severa (incluyendo choque).
- Trastornos generales y alteraciones en el sitio de administración: En muy raras ocasiones, se ha observado fiebre.
- Trastornos de la sangre y el sistema linfático: Cuando se necesitan dosis muy grandes o frecuentes, cuando hay inhibidores presentes o cuando se requiere el cuidado pre y pos-quirúrgico, se deberá monitorear a todos los pacientes para encontrar signos de hipovolemia. Además, los pacientes con grupos sanguíneos A, B y AB se deberán monitorear por los signos de hemólisis intravascular y/o disminución de los valores de hematocrito.
Enfermedad de von Willebrand:
- Trastornos de la sangre y del sistema linfático : Los pacientes con EVW, especialmente del tipo 3, muy raramente desarrollan anticuerpos neutralizadores (inhibidores) al FVW. Si se presentan esos inhibidores, la condición se manifestará como una respuesta clínica insuficiente. Esos anticuerpos se precipitan y puede ocurrir junto con reacciones anafilácticas. Por lo que los pacientes que experimenten reacciones anafilácticas deberán ser evaluados para la presencia de inhibidores.
En todos esos casos, se recomienda que se contacte un centro especializado en hemofilia. - Trastornos vasculares: Muy rara vez existe el riesgo de eventos tromboticos/tromboembólicos (incluyendo embolismo pulmonar).
Los pacientes que reciben productos con FVW, los niveles excesivos y sostenidos de FVIII:C pueden incrementar el riesgo de eventos trombóticos.( ver también la sección VII. Precauciones generales)
Hemofilia A
- Trastornos de la sangre y del sistema linfático: Los pacientes con hemofilia A muy rara vez desarrollan anticuerpos neutralizadores (inhibidores) al FVIII. Si se presentan esos inhibidores, la condición se manifestará como una respuesta clínica insuficiente. En esos casos, se recomienda que se contacte un centro especializado en hemofilia.
La experiencia de los estudios clínicos con Haemate P en pacientes no tratados previamente (PNTP) es muy limitada. Por lo que no se pueden proporcionar cifras válidas sobre la incidencia de inhibidores específicos clínicamente relevantes.
No se han observado efectos sobre la habilidad de conducir y usar maquinaria.
Haemate P® 250 UI
Caja con:
- 1 frasco ámpula (sellado herméticamente bajo vacío) con sustancia liofilizada
- 1 frasco ámpula con 5 ml de agua estéril para uso inyectable
- 1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
Haemate P® 500 UI
Caja con:
- 1 frasco ámpula (sellado herméticamente bajo vacío) con sustancia liofilizada
- 1 frasco ámpula con 10 ml de agua estéril para uso inyectable
- 1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
Haemate P® 1000 UI
Caja con:
- 1 frasco ámpula (sellado herméticamente bajo vacío) con sustancia liofilizada
- 1 frasco ámpula con 15 ml de agua estéril para uso inyectable
- 1 dispositivo de transferencia con filtro 20/20
El tratamiento de la Enfermedad de VW y la Hemofilia A debe ser supervisado por un médico experimentado en el tratamiento de trastornos hemostáticos.
Dosis:
Enfermedad de von Willebrand:
Generalmente, 1 UI/kg de FVW:RCo eleva el nivel circulante de FVW:RCo en 0.02 UI/ml (2%).
Deben alcanzarse los niveles de FVW:RCo > 0.6 UI/ml (60%) y de FVIII:C > 0.4 UI/ml (40%).
Usualmente se recomiendan 40 – 80 UI/kg de factor de von Willebrand (FVW:RCo) y de 20 – 40 UI FVIII:C/kg de peso corporal para lograr la hemostasia.
Puede requerirse una dosis inicial de 80 UI/kg de factor de von Willebrand, especialmente en los pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3 para los que el mantenimiento de niveles adecuados puede requerir dosis mayores que en otros tipos de esta enfermedad.
Prevención de hemorragia en casos de cirugía o trauma severo:
Para la prevención del sangrado excesivo durante o después de la cirugía, la inyección debe administrarse 1 a 2 horas antes del procedimiento quirúrgico.
Deberá re-administrase una dosis apropiada cada 12 – 24 horas. La dosis y duración del tratamiento dependen del estado clínico del paciente, el tipo y severidad del sangrado y los niveles de FVW:RCo y de FVIII:C.
Cuando se usa un producto que contiene factor de von Willebrand y factor FVIII, el médico tratante deberá estar pendiente de que el tratamiento continuado puede causar una elevación excesiva de FVIII:C. Después de 24 – 48 h de tratamiento, para evitar una elevación descontrolada de FVIII:C, se deberá considerar la reducción de la dosis y/o la prolongación del intervalo de dosis.
La dosificación en niños se basa en el peso corporal, por lo que generalmente se basa en la misma guía que para los adultos. La frecuencia de administración siempre deberá orientarse a la efectividad clínica de cada caso individual.
Hemofilia A: La dosis y duración de la terapia de sustitución depende de la severidad en la deficiencia del factor VIII, sobre la localización y extensión del sangrado y sobre la condicion clínica del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en unidades internacionales (UI) que se relacionan con el estándar actual de la OMS para los productos con factor VIII. La actividad plasmática del factor VIII se expresa ya sea como porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en UI (relativas al Estándar Internacional para factor VIII en plasma).
Una UI de actividad de factor VIII es equivalente a la cantidad de factor VIII en un ml de plasma humano normal.
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor VIII por kg de peso corporal eleva la actividad del factor VIII plasmático en aproximadamente 2% de la actividad normal (2 UI/dl). La dosis requerida se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal [kg] x elevación deseada del factor VIII [% o UI/dl] x 0.5.
La cantidad a ser administrada y la frecuencia de administración siempre deben orientarse a la efectividad clínica del caso individual.
En el caso de los siguientes eventos hemorrágicos, la actividad del factor VIII no debe caer por debajo del nivel plasmático dado (en % del valor normal o UI/dl) dentro del periodo correspondiente. Puede usarse la siguiente tabla para guiar la dosificación en episodios de sangrado y cirugía:
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Grado de hemorragia/ |
Nivel requerido |
Frecuencia de dosis |
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Hemorragia |
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Hemartrosis temprana, |
20 - 40 |
Repetir cada 12 - 24 horas. Por lo menos 1 día, hasta que el episodio de sangrado (indicado por el dolor) se haya resuelto o se haya logrado la curación |
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Hemartrosis más extensa, |
30 - 60 |
Repetir la infusión cada 12 - 24 horas por 3 - 4 días o más hasta que el dolor y la discapacidad aguda se hayan resuelto |
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Hemorragias que pongan en |
60 - 100 |
Repetir la infusión cada 8 - 24 horas hasta que se haya resuelto el riesgo |
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Cirugía |
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Menor, incluyendo |
30 - 60 |
Cada 24 horas, por lo menos 1 día, hasta que se logre la curación |
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Mayor |
80 - 100 |
Repetir la infusión cada 8 - 24 horas hasta la curación adecuada de la herida, entonces trátese por lo menos por otros 7 días mínimo para mantener la actividad del factor VIII de 30 - 60% (UI/dl) |
Durante el curso del tratamiento, se recomienda la determinación apropiada de los niveles de factor VIII para guiar la dosis a ser administrada y la frecuencia de infusiones repetidas. En el caso particular de intervenciones quirúrgicas mayores es indispensable un monitoreo preciso de la terapia de sustitución a través del análisis de coagulación (actividad plasmática del factor VIII). Cada paciente puede variar en su respuesta al factor VIII, logrando diferentes niveles de recuperación in vivo y demostrando diferentes vidas medias.
Para la profilaxis a largo plazo contra el sangrado en pacientes con hemofilia A severa, las dosis usuales son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, pueden ser necesarios periodos de dosificación más cortos o dosis mayores.
Los pacientes deben monitorearse por el desarrollo de inhibidores al factor VIII. Si no se alcanzan los niveles de actividad plasmática de factor VIII o si el sangrado no se controla con la dosis apropiada, se deberá realizar un ensayo para determinar si esta presente un inhibidor del factor VIII. En los pacientes con niveles altos de inhibidor, puede no ser efectiva la terapia con factor VIII y se deberán considerar otras opciones terapéuticas. El manejo de esos pacientes debe ser dirigido por médicos con experiencia en el cuidado de pacientes con hemofilia. (ver también la sección precauciones generales)
No hay datos disponibles de estudios clínicos referentes a la dosis de Haemate en niños.
Método de administración:
Reconstitución:
Instrucciones generales
- La solución debe ser clara o ligeramente opalescente. Después del filtrado/retiro (ver a continuación), antes de administrar el producto reconstituido deberá inspeccionarse visualmente por la presencia de material particulado y decoloración. Aún si las instrucciones de uso para el procedimiento de reconstitución fueron seguidas de manera precisa, no es poco común que queden algunos residuos o partículas. El filtro incluido en el dispositivo Mix2Vial remueve completamente esas partículas. La filtración no influye sobre los cálculos de la dosis. No usar soluciones visiblemente turbias o soluciones que contengan residuos o partículas después de la filtración.
- La reconstitución y el retiro deben realizarse bajo condiciones asépticas.
- Cualquier producto no utilizado o material de desperdicio deberá ser eliminado de acuerdo con los requerimientos locales.
Reconstitución: Dejar el disolvente a temperatura ambiente. Asegurar que se han quitado las tapas de los frasco ámpula de producto y disolvente y que los tapones se han limpiado con solución aséptica y dejarlos secar antes de abrir el empaque Mix2Vial.
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1. Abrir el empaque del dispositivo Mix2Vial despegando la tapa. No saque el dispositivo Mix2Vial del blíster. |
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2. Colocar el frasco ámpula de diluyente en una superficie lisa y limpia y mantener apretado el frasco ámpula. Tomar el Mix2Vial junto con el empaque del blíster y empujar la espiga del extremo azul haciéndola atravesar el tapón del disolvente. |
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3. Remover con cuidado el empaque del Mix2Vial, sujetando el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegurarse que solo se retire el empaque y no el juego Mix2Vial. |
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4. Con el frasco ámpula de producto firmemente sobre la superficie, invertir el frasco ámpula de diluyente junto con el dispositivo Mix2Vial acoplado y apretar el adaptador transparente hacia abajo en la tapa del frasco ámpula del producto. El diluyente se transferirá automáticamente al frasco ámpula de producto. |
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5. Sujetar con una mano el lado de producto del equipo Mix2Vial y con la otra mano sujetar el lado de disolvente. Cuidadosamente desenroscar el equipo para formar dos piezas, evitando la formación excesiva de espuma al disolver el producto. Desechar el frasco ámpula del disolvente con el adaptador Mix2Vial azul acoplado. |
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6. Girar suavemente el frasco ámpula de producto con el adaptador transparente acoplado, hasta que la sustancia se disuelva por completo. No agitar. |
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7. Llenar con aire una jeringa vacía y estéril. Mantener el frasco ámpula con la solución en posición vertical y conectar la jeringa al adaptador Luer Lock del Mix2Vial. Inyectar el aire al frasco ámpula del producto. |
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Retiro y aplicación |
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8. Mantener presionado el émbolo de la jeringa, invertir el sistema (colocándolo de cabeza) y extraer el concentrado hacia la jeringa, tirando del émbolo suavemente hacia atrás. |
Se recomienda el uso de jeringas desechables de plástico para la inyección de Haemate P, ya que todas las superficies de vidrio de las jeringas de este material tienden a pegarse con las soluciones de este tipo.
Aplicación: La preparación reconstituida deberá calentarse a la temperatura ambiente o corporal antes de administrarse. Inyectar por vía intravenosa lentamente a una velocidad confortable para el paciente, teniendo cuidado de asegurarse de que no entre sangre a la jeringa llena con producto.
En el caso de que se deban administrar cantidades mayores de factor, esto debe hacerse por infusión. Para este propósito, transferir el producto reconstituido a un sistema de infusión aprobado.
La velocidad de inyección o infusión no deberá exceder de los 4 ml por minuto. Observar al paciente por cualquier reacción inmediata. Si se presenta alguna reacción que pueda relacionarse con la administración de Haemate P, deberá disminuirse la velocidad de infusión o se deberá interrumpir la aplicación, lo que requiera la condición clínica del paciente (ver también la sección precauciones generales).