Tratamiento de rescate para púrpura trombocitopénica idiopática aguda que no responde a abordaje convencional

La púrpura trombocitopénica con esteroides o inmunoglobulina intravenosa en el contexto de hemorragia con riesgo de muerte o recuento de plaquetas <5–10 × 109 / L está bien establecida en la literatura.

Otra alternativa de tratamiento

Menos conocido, sin embargo, es el tratamiento de la púrpura trombocitopénica que no responde al tratamiento de rescate inicial con esteroides y una combinación de inmunoglobulina intravenosa. El manejo de la púrpura trombocitopénica que no ha respondido a la terapia convencional es un concepto a menudo discutido, pero poco comprendido.

Se presenta un caso de púrpura trombocitopénica que no respondió al tratamiento inicial con esteroides e inmunoglobulina intravenosa, pero respondió bien a una combinación de vincristina, esteroides e inmunoglobulina intravenosa.

Caso clínico

Mujer de 61 años con leucemia linfocítica crónica, con transformación de Richter a linfoma difuso de células B, tratado con seis ciclos de rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona y en remisión completa, presentada al hospital después de se encontró que sus plaquetas eran 2 × 10³ / µL en estudios de laboratorio ambulatorios.

Inicialmente se sometió a una transfusión de plaquetas sin mejoría. Esto fue seguido por 4 días de dosis altas de dexametasona e inmunoglobulina intravenosa, que de nuevo no produjo ningún efecto significativo. Incluso una dosis única de rituximab no logró un aumento de plaquetas después de 5 días de monitoreo.

No se realizaron estudios de imagen para esta paciente, pero se sometió a una biopsia de médula ósea con citometría de flujo posterior.

Luego se administró a la paciente 2 mg de vincristina intravenosa junto con una dosis alta de dexametasona e inmunoglobulina intravenosa y se demostró una recuperación sustancial de las plaquetas a> 50 × 10³ / µL en 48 horas.

En total, 71% de los pacientes respondieron a la terapia de combinación con un aumento de plaquetas de, como mínimo, 20 × 109 / L a un nivel de ≥30 × 109 / L.

Conclusiones

Los pacientes que se sometieron a una esplenectomía se retiraron del tratamiento a una mediana de 72 semanas, mientras que los pacientes que no se sometieron a una esplenectomía pudieron interrumpir el tratamiento con éxito a las 20 semanas.

Como se informó en el estudio, el recuento medio de plaquetas antes del inicio de la terapia de combinación fue 12 × 10³ / µL. Por los días 2-5 de terapia, este valor fue 68 × 109/ L y 111 × 109 / L por los días 6–10. Desde los días 11 a 17, el recuento mediano de plaquetas se mantuvo en > 35 × 10³ / µL.

La púrpura que no responde a la terapia médica convencional y en particular arroja luz sobre sus beneficios terapéuticos y los posibles efectos adversos.

Si deseas leer el artículo completo, da clic aquí.