Terapia de sustitución para prevenir la infección en pacientes con síndromes de inmunodeficiencia primaria:

• agammaglobulinemia
• inmunodeficiencia variable común asociada a agammaglobulinemia o hipogammaglobulinemia
• deficiencias de subclases de IgG

Terapia de sustitución para prevenir la infección en pacientes con síndromes de inmunodeficiencia secundaria asociados con:

• leucemia linfocítica crónica y mieloma múltiple
• transplante de médula ósea

Inmunodeficiencia e inhibición de la inflamación:

• púrpura trombocitopénica (inmunológica) idiopática (PT)
• síndrome de Kawasaki
• tratamiento del síndrome de Guillain-Barré

Otras indicaciones son:

• tratamiento de infecciones bacterianas (incluida la sepsis) o víricas graves, en combinación con agentes antibacterianos o antivíricos
• prevención de infecciones en neonatos prematuros de bajo peso al nacer (< 1.500g)
• tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
• tratamiento de la neutropenia y de la anemia hemolítica autoinmunes
• tratamiento de la aplasia eritrocítica pura por medio de autoanticuerpos
• tratamiento de la trombocitopenia de origen inmunológico, como la púrpura postransfusional o la trombocitopenia isoinmunitaria del neonato
• tratamiento de la hemofilia causada por la formación de anticuerpos dirigidos contra el factor VIII
• tratamiento de la miastenia gravis
• prevención y tratamiento de la infección que los medicamentos citostáticos o inmunosupresores pueden traer aparejada
• prevención de abortos espontáneos recurrentes
• tratamiento del asma infantil esteroideodependiente grave.

Hipersensibilidad a las inmunoglobulinas humanas, especialmente en los pacientes con deficiencias de IgA conocidos por tener anticuerpos anti-IgA.

Los pacientes no familiarizados con las IgG sufren, por lo general, una mayor frecuencia de eventos adversos,  también de carácter menor, que los pacientes adecuadamente mantenidos en terapia estándar.

Si se respetan las contraindicaciones, las precauciones de empleo y las recomendaciones de posología y administración  (véanse las secciones correspondientes), es raro que se produzcan reacciones adversas graves contra SANDOGLOBULINA^®.

Las reacciones menos graves, observadas usualmente durante o después de la infusión son: cefaleas, hipertermia, náuseas, vómito, diarrea, fatiga, malestar, mareos, escalofríos, sudoración, dolor de espalda, mialgia, rubefacción. Ente las reacciones adversas ocasionales se ha citado: abdominoalgias, cianosis, disnea, sensación de opresión o dolor torácico, rigidez, palidez, hipertensión, hipotensión y taquicardia.

La mayoría de estos efectos están relacionados con la velocidad de infusión y pueden aliviarse reduciendo la velocidad o interrumpiendo temporalmente la infusión.

En unos pocos pacientes se han observado reacciones cutáneas (p.ej., eccema) varios días después de la administración de SANDOGLOBULINA^®.

La hipotensión grave, el colapso circulatorio, y la pérdida de la conciencia suceden muy raramente. Si estas reacciones ocurren, se interrumpirá la infusión hasta que desaparezcan los síntomas, pudiendo indicarse un tratamiento con adrenalina, corticosteroides, algún antihistamínico y líquidos intravenosos.

Como con otras preparaciones de inmunoglobulinas intravenosas, se han registrado disfunción renal transitoria, hemólisis e irritación meníngea aséptica en algunos pacientes (véase Advertencias y Precauciones Especiales de Empleo).

Vía de administración: SANDOGLOBULINA^® se administra por infusión intravenosa.

Dosis: Las dosis y regímenes posológicos a aplicar dependen de la indicación (sustitución o inmunomodulación), del cuadro inmunitario del paciente, de la gravedad de la enfermedad y de la tolerancia individual.

Es probable que la posología deba adaptarse a cada paciente. Los siguientes regímenes posológicos se dan sólo a modo de guía:

Terapia de sustitución en síndromes de inmunodeficiencia primaria: La dosis inicial aconsejada es de 0.4-0.8 g/kg de peso corporal (más frecuentemente 0.4g /kg de peso corporal) cada 3 a 4 semanas.

La dosis y el intervalo posológico deben ser ajustados para mantener una concentración plasmática mínima de IgG al menos 4-6 g/l. Una vez iniciada la terapia, se necesitan de 3 a 6 meses para alcanzar el nivel final deseado. La dosis necesaria para alcanzar un nivel mínimo de 6g/l gira en torno a los 0.2-0.8g/kg de peso corporal/mes. El intervalo posológico, una vez alcanzado el estado estacionario, varía entre 2 y 4 semanas.

Terapia de sustitución en síndromes de inmunodeficiencia secundaria: 0.2-0.4 g/kg de peso corporal cada 3-4 semanas.  Para evitar la infección en los individuos que reciben aloinjertos de médula ósea, se recomienda una dosis de 0.6 g/kg de peso corporal, ésta puede administrarse una vez, 7 días antes del transplante y repetirse a intervalos semanales durante los tres primeros meses después del transplante, y a intervalos mensuales durante los 9 meses siguientes:

Púrpura trombocitopénica (inmunológica) idiopática (PTI): inicialmente se administrarán 0.4g/kg de peso corporal durante 2-5 días seguidos o 0.8-1 g/Kg de peso corporal de una vez o durante los días 1 y 3. Si fuera necesario, se seguirá administrando 0.4 g/kg de peso corporal  cada 1-4 semanas para que el recuento de plaquetas se mantenga en un nivel adecuado.

Síndrome de Kawasaki: 1-6-2.0 g/kg de peso corporal suministrados en varias administraciones durante 2-5 días, o una dosis única de 2 g, generalmente como suplemento de una terapia estándar con preparaciones de ácido acetilsalicílico.

Síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 0.4 g/kg de peso corporal diarios durante 5 días consecutivos. Los pacientes que responden inicialmente, continúan mejorando durante una semana, y luego recaen, podrán beneficiarse de un segundo ciclo de tratamiento con SANDOGLOBULINA^®.

Forma de administración: Según las necesidades del paciente, el liofilizado puede disolverse en una solución de cloruro de sodio al 0.9%, en agua para inyectables, o en una solución de dextrosa al 5%.

La concentración de SANDOGLOBULINA^® en cualquiera de estas soluciones para infusión I.V. puede oscilar entre 3 y 12%, según el volumen utilizado. Obsérvese que una solución al 3% de SANDOGLOBULINA^® en agua para inyectables es hipotónica (192mOsm/Kg). 

A los pacientes tratados con SANDOGLOBULINA^® por primera vez se infundirá una solución a una velocidad inicial de 0.5-1.0 ml/min (unas 10-20 gotas/min con un perfusor convencional para adultos).  En los niños pequeños, la infusión debe efectuarse a una velocidad inicial de 1-2 mg/kg de peso corporal/min.

En los pacientes que recibiendo SANDOGLOBULINA^® regularmente la toleren bien, se pueden utilizar concentraciones mayores; en estos casos, la infusión comenzará siempre a velocidad lenta, siendo preciso vigilar estrechamente al paciente cuando se aumenta progresivamente la velocidad.

Caja que contiene un frasco ámpula con 1 g de SANDOGLOBULINA^® y 33 ml de diluyente, con juego de transferencia, microperfusión y perfusión.

Caja que contiene un frasco ámpula con 3 g de SANDOGLOBULINA^® y 100 ml de diluyente, con juego de transferencia y de perfusión.

Caja que contiene un frasco ámpula con 6 g de SANDOGLOBULINA^® y 200 ml de diluyente, con juego de transferencia y de perfusión.

Caja que contiene un frasco ámpula con 12 g de SANDOGLOBULINA^® y 200 ml de diluyente, con juego de transferencia y de perfusión.

Todas con instructivo anexo.

El diluyente que se proporciona es para facilitar la preparación de la solución, pero ésta puede ser preparada con otro tipo de diluyente. Léase la Sección “Forma de Administración” que aparece previamente.