Forma farmacéutica:  Solución Inyectable Subcutánea

Formulación:

Cada ml contiene: 
 
Inmunoglobulina humana normal .......... 200 mg

Agua estéril para uso inyectable ......... cs

Inmunoglobulina Humana Normal para administración subcutánea.

1 ml contiene: 200 mg proteína de plasma humano, de la cual al menos el 98% es IgG (solución al 20 %).

El porcentaje aproximado de las subclases de IgG es como aparece a continuación: IgG₁ 68%, IgG₂ 27%, IgG₃ 3%, IgG₄ 2%.

El contenido máximo de IgA es de 50 microgramos/ml.

Excipientes:

L-prolina, polisorbato 80

La osmolalidad es de aproximadamente 380 mOsmol/kg.

Tratamiento de reemplazo para adultos y niños con síndromes de inmunodeficiencia primaria tales como:

• Agammaglobulinemia congénita e hipogammaglobulinemia
• Inmunodeficiencia común variable
• Inmunodeficiencia combinada grave y síndrome de Wiskott-Aldrich
• Deficiencias de subclases de IgG con infecciones recurrentes

Tratamiento de reemplazo en mieloma o leucemia linfocítica crónica con hipogammaglobulinemia secundaria grave e infecciones recurrentes.

• Hipersensibilidad a la sustancia activa o a cualquier de los excipientes.
• Hiperprolinemia. Es un trastorno extremadamente raro. Únicamente se conocen unas cuantas familias en el mundo que padecen este trastorno.
• Hizentra no debe administrarse de manera intravascular.

Las reacciones adversas tales como escalofríos, cefalea, fiebre, vómito, reacciones alérgicas, náuseas, artralgia, baja presión arterial y dolor moderado en la espalda baja puede ocurrir de manera ocasional.

Es poco común que las inmunoglobulinas humanas causen una repentina caída en la presión arterial y en casos aislados, choque anafiláctico, aun cuando el paciente no ha presentado hipersensibilidad a la administración previa.

Reacciones locales en los sitios de infusión: hinchazón, mialgia, enrojecimiento, endurecimiento, calentamiento localizado, comezón, hematomas y sarpullido.

Las reacciones adversas (RA) se han recolectado de los ensayos clínicos con Hizentra:

En un estudio de fase I con sujetos saludables (n = 28) y en dos estudios de fase III con pacientes con inmunodeficiencia primaria (n = 100) se registraron las siguientes RA y se resumen y clasifican de acuerdo con la Clasificación por Sistemas y Órganos del MedDRA y por las frecuencias que aparecen a continuación: Las frecuencias por infusión se evaluaron utilizando los siguientes criterios: muy comunes (≥1/10), comunes (≥1/100 a <1/10), no comunes (≥ 1/1'000 a <1/100), y raras (≥1/10'000 a <1/1'000).

Infecciones:

• rara: Nasofaringitis

Sistema inmune:

• rara: Hipersensibilidad

Sistema nervioso:

• común: Cefalea
• rara: Mareos, migraña, hiperactividad psicomotriz, somnolencia

Corazón:

• rara: Taquicardia

Vasos sanguíneos:

• rara: Hematoma, sofocos

Sistema respiratorio:

• rara: Tos

Trastornos gastrointestinales:

• no común: Vómito
• rara: Molestar abdominal, distensión abdominal, dolor abdominal, dolor en el abdomen bajo, dolor en abdomen alto, diarrea, náuseas

Piel

• no común: Prurito
• rara: Dermatitis por contacto, eritema, sarpullido, urticaria

Sistema musculoesquelético:

• rara: Artralgia, dolor de espalda, espasmos musculares, debilidad muscular, dolor musculoesquelético, mialgia, dolor en el cuello, dolor en las extremidades

Tracto renal y urinario:

• rara: Hematuria

Trastornos generales y condiciones del sitio de administración:

• muy común: Todas las formas de inyección/reacciones del sitio de infusión
• no común: Fatiga, dolor
• rara: Dolor en el pecho, temblores, frío, hipotermia, enfermedad parecida a influenza, malestar, pirexia

Investigaciones:

• rara: Aldolasa incrementada, creatinin fosfoquinasa incrementada en sangre, lactato deshidrogenasa incrementada en sangre, presión arterial incrementada, temperatura corporal incrementada, disminución de peso

Lesión y envenenamiento:

• rara: Contusión

No existe ninguna indicación de que las inmunoglobulinas afecten de manera adversa la capacidad de manejar o de utilizar máquinas.

Posología para adultos y niños: Puede ser necesario que la dosis se personalice para cada paciente dependiendo de la farmacocinética y la respuesta clínica y los niveles valle de IgG en suero. Los siguientes regímenes de dosis se proporcionan como un lineamiento:

El régimen de dosis por medio de la vía subcutánea debe alcanzar un nivel sostenido de IgG. Puede requerirse una dosis de impregnación de al menos 0.2 a 0.5 g/kg (1.0 a 2.5 ml/kg) de peso corporal. Puede ser necesario dividirla en varios días. Después de que se alcanzan niveles de IgG de estado estable, se administran las dosis de mantenimiento en intervalos repetidos para alcanzar una dosis mensual acumulada del el orden de 0.4 a 0.8 g/kg (2.0 to 4.0 ml/kg) de peso corporal.

Para los pacientes que cambian del tratamiento intravenoso, la dosis mensual se divide en dosis semanales por lo general,

Los niveles valle deben medirse y evaluarse en conjunto con la respuesta clínica del paciente. Dependiendo de la respuesta clínica (por ejemplo, frecuencia de infecciones), el ajuste de la dosis y/o el intervalo de dosis puede considerarse con el objetivo de alcanzar niveles valle más altos.

Posología para niños y adolescentes: La posología es proporciona por medio del peso corporal como en los adultos. Hizentra se evaluó en 21 niños de 2 a 11 años de edad y en 12 adolescentes de 12 a 16 años de edad en dos estudios clínicos.

Método de administración: Hizentra debe administrarse únicamente por vía subcutánea y debe estar a temperatura ambiente o temperatura corporal antes de su uso.

Hizentra puede inyectarse en sitios tales como abdomen, muslo, brazo y cadera lateral (ver la figura 1). Si se recetan dosis más fuertes (> 25 ml), es recomendable administrarlas en múltiples sitios. Pueden utilizarse un máximo de 4 sitios para inyectar de manera simultánea

Figura 1: Posibles sitios de inyección para Hizentra

La infusión subcutánea del tratamiento en casa debe iniciarlo y supervisarlo un profesional del área de la salud que tenga experiencia en la guía del tratamiento en casa de los pacientes que padecen síndromes de inmunodeficiencia primaria. Al paciente se le instruirá sobre cómo utilizar una bomba de infusión, técnicas de infusión, cómo llevar un diario del tratamiento y la identificación de reacciones adversas graves y las medidas que deben tomarse en caso de que ocurran tales reacciones.

Índice de infusión: El índice de infusión inicial recomendado depende de las necesidades individuales del pacientes y no debe exceder los 15 ml/hora/sitio. Si se tolera bien, el índice de infusión puede incrementarse de manera gradual a 25 ml/hora/sitio.

Hizentra  frasco ámpula con 5 ml/1g

Hizentra  frasco ámpula con 10 ml/2g

Hizentra  frasco ámpula con 15 ml/3g

Hizentra  frasco ámpula con 20 ml/4g